拘束とは？

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1995年、WHO/ISFC（世界保健機構/国際心臓学会・連合）から心筋症の定義と分類に関する報告が出され、心筋症は臨床病態的に、拡張型心筋症、肥大型心筋症、拘束型心筋症、不整脈原性右室心筋症の4型に分類されています。拡張型心筋症では心筋の働きの低下（収縮不全）と左心室の著しい拡大がみられ、肥大型心筋症では心筋が異常に厚くなること（肥大）、また不整脈原性右室心筋症では右心室の変性が特徴的です。これらと異なり、拘束型心筋症では、心室の拡張や肥大はなく心筋の収縮力も正常であるのに、心室が硬くて拡がりにくい状態（拡張不全）になっているのが特徴的です。これは、様々な病気に伴って（表の特発性を除く）発症することもありますが原因不明（特発性）の場合もあります。
これまで拘束型心筋症に関する疫学的調査は少なく正確な頻度（有病率・罹患率）は不明ですが、日本や欧米先進国では、この病気は拡張型心筋症や肥大型心筋症よりもはるかに少ないと考えられます。原因不明の特発性拘束型心筋症はとくに稀で、原因が判明している二次性拘束型心筋症の頻度は、原因により異なると考えられます。
拘束型心筋症患者に関する男女比、発症年齢などの詳細はなお不明です。原因不明の特発性拘束型心筋症についての若干の報告をまとめると、男女比はほぼ1：1、平均発症年齢は30歳後半です。
原因不明（特発性）の場合はもとより、他の病気（表）に伴って発症する場合つまり二次性拘束型心筋症でも発病の機序はしばしば不明です。
二次性拘束型心筋症のなかには、一部、遺伝性を示す病気があります。アミロイドーシスや蓄積症（表）などの代謝異常症には遺伝性を有する病気が多くみられます。特発性拘束型心筋症については、患者さんの家系内に拘束型心筋症や肥大型心筋症が認められる場合があり、現在遺伝子解析の研究が行われています。
軽症の場合は無症状のことがありますが、病気が進行すると心不全、不整脈、塞栓症などがおこります。心不全症状としては、息切れや息苦しさ（呼吸困難）、動悸、全身倦怠感、手足や顔のむくみ（浮腫）が現れます。さらに、重症になると、黄疸、胸水、腹水などもみられます。脈の乱れ（種々の不整脈）や、脈拍数の増加（頻脈）による胸部不快感や動悸を感じることがよくあります。また、心臓の内腔壁に血液の固まり（血栓）が付着しそれが剥がれて末梢の血管に詰まること（塞栓症）があり、合併症として脳梗塞、腎梗塞、肺梗塞などが起こります。
拘束型心筋症は収縮性心膜炎と臨床像がまぎらわしいことがありますが治療法が異なりますので専門医による鑑別診断が重要です。二次性拘束型心筋症の場合には、原因疾患の治療が原則ですが、有効な治療法があるものは必ずしも多くありません。従って、対症療法として、心不全、不整脈および血栓・塞栓症の治療が大切です。
この病気の主症状はうっ血性心不全であり、他の疾患による心不全患者の治療法ととくに大きく異なることはありません。ただし、本症の心不全の病態の特徴は拡張不全であり心臓の収縮能は保たれているため、治療薬の主流は利尿薬です。心不全に対してジギタリス剤を用いることもあります。
この病気では脈の乱れ（不整脈とくに心房細動）がしばしばみられます。この心房細動の出現によって、急激に症状が悪化することがあるので、種々の薬（抗不整脈薬）を使って治療します。薬だけでうまく治療できない場合には、心臓カテーテルによる電気生理学的な治療（房室結節焼灼術）と永久ペースメーカー植え込み術の併用を行うことがあります。
脳梗塞や心房細動があり、心臓のなかに血栓の形成が疑われる患者さんには、塞栓症の予防のために長期にわたる抗血小板療法や、ワーファリンによる抗凝固療法が必要です。
この病気の予後はその原因により様々です。二次性拘束型心筋症のなかで、心アミロイドーシスの予後は非常に悪く、心異常が認められてから数年以内に亡くなることが多いようです。特発性拘束型心筋症の自然歴は比較的長く、心不全状態が何年間も続く患者さんが多くみられます。しかし、中には心臓の機能が著しく低下し薬剤投与だけでは重症の心不全で死亡することがあり、心臓移植の適応となる症例もあります。
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[] 難病情報センター｜拘束型心筋症特定疾患情報
[引用サイト]　 http://www.nanbyou.or.jp/sikkan/036.htm
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Last Updated 2007/ 02/ 25/ 22時12分35秒

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